Ептаког альфа (Eptacog alfa) *

Фармакотерапевтична група: B02BD08 - гемостатичні засоби. Фактори згортання крові

Основна фармакотерапевтична дія: механізм дії полягає у зв'язуванні фактора VІІа з тканинним фактором; цей комплекс переводить фактори IX і Х в активну форму - ІХа і Ха, що спричинює перетворення невеликих кількостей протромбіну в тромбін; тромбін у місці ушкодження активує тромбоцити, V і VIII фактори, що спричинюють перетворення фібриногену у фібрин і утворення гемостатичного згустку.

Показання для застосування ЛЗ: лікування кровотеч та їх профілактика БНФ при хірургічних втручаннях або інших інвазивних процедурах у хворих з уродженою гемофілієюБНФ з рівнем інгібіторів до факторів коагуляції VIII або IX > 5 BU, уродженою гемофілією з вираженою р-цією на введення факторів VIII або IX в анамнезі, набутою гемофілією БНФ, уродженим дефіцитом VII фактораБНФ , тромбастенією Гланцмана БНФ з а/т до GP IIb-IIIa і/або HLA і резистентністю до переливання тромбоцитів у минулому або на даний час.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: у вигляді в/в болюсної ін’єкціїБНФ протягом 2-5 хв.; гемофілія А або В з наявністю інгібіторів або набута гемофілія - вводити якнайшвидше після початку кровотечі, початкову рекомендовану дозу вводять в/в (болюсно) із розрахунку 90 мкг (4,5 КМО)/кг; після введення початкової дози може виникнути потреба у повторних введеннях; тривалість лікування та інтервали між введеннями варіюють залежно від тяжкості кровотечі, виду інвазивної процедури або оперативного втручання; спочатку для досягнення гемостазу повторно вводять через 2-3 год, при необхідності продовження лікування після досягнення ефективного гемостазу введення повторюють ч/з 4, 6, 8 або 12 год стільки, скільки буде потрібно для лікування; легкі чи помірні кровотечі (у тому числі при амбулаторному лікуванні) - в амбулаторних умовах раннє введення виявляється ефективним при лікуванні слабких або помірних крововиливів у суглобах, м’язах, шкірі та слизових оболонках; можна рекомендувати дві схеми введення препарату: 1) введення від 2-х до 3-х доз з розрахунку 90 мкг/кг з інтервалом у 3-4 год і потім введення ще однієї дози для підтримки гемостазу, 2) введення одноразової дози з розрахунку 270 мкг/кг; клінічного досвіду застосування одноразової дози 270 мкг/кг пацієнтам літнього віку немає; тривалість амбулаторного лікування не повинна перевищувати 24 год; при тяжких кровотечах вводити початкову дозу із розрахунку 90 мкг/кг під час транспортування хворого до лікарні, де він звичайно лікується; величина наступних доз залежить від типу і тяжкості кровотечі; спочатку вводять кожну другу годину до досягнення поліпшення клінічного стану хворого, при необхідності продовження лікування інтервал між введеннями збільшують до 3 год. на 1-2 доби; після чого на наступний період лікування інтервал між введеннями послідовно збільшують до 4, 6, 8 або 12 год; тяжкі кровотечі іноді приходиться лікувати протягом 2-3 тижнів і довше (залежно від клінічного стану хворого); інвазивні процедури/оперативні втручання - початкову дозу із розрахунку 90 мкг/кг вводять безпосередньо перед втручанням, введення цієї дози повторюють ч/з 2 год, а потім протягом перших 24-48 год - через 2-3 год (залежно від обсягу втручання і клінічного стану хворого); при великих хірургічних втручаннях вводять через 2-4 год протягом 6-7 діб, далі протягом 2-3 тижн. інтервал між введеннями збільшують до 6-8 год; хворих, які перенесли великі оперативні втручання, лікують 2-3 тижні до загоєння рани; дефіцит VII фактора - діапазон доз, що рекомендується для лікування кровотеч та їх профілактики у хворих, яким мають проводити оперативне втручання або інвазивні процедури, становить 15-30 мкг/кг кожні 4-6 год до досягнення гемостазу, дозу та інтервал введення підбирають індивідуально; тромбастенія Гланцмана - діапазон доз, що рекомендується для лікування кровотеч та їх профілактики у хворих, яким мають проводити оперативне втручання або інвазивні процедури, становить 90 мкг (від 80 до 120 мкг)/ кг кожні 2 год (1,5-2,5 год.); для підтримання ефективного гемостазу ввести як мінімум 3 дози; рекомендується робити болюсні ін’єкції, оскільки повільне вливання може виявитися неефективним; для лікування тромбастенії Гланцмана хворим, в яких немає резистентності, насамперед вводити тромбоцити.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ) та пов’язані з цим лабораторні відхилення, включаючи підвищення рівня D-димеру та зниження рівня АТ-ІІІ, коагулопатія, гіперчутливість, анафілактичні р-ції, головний біль, артеріальні тромбоемболічні явища (ІМ, церебральний інфаркт, ішемія головного мозку, оклюзія судин головного мозку, інсульт, тромбоз артерії нирки, ішемія периферичних судин, периферичний ішемічний тромбоз та інтестинальна ішемія), стенокардія, венозні тромбоемболічні явища (тромбоз глибоких вен, тромбоз у місці в/венного введення, легенева емболія, тромбоемболічні явища печінки, включаючи тромбоз портальної вени, тромбоз вени нирки, тромбофлебіт, тромбофлебіт поверхневих вен та інтестинальна ішемія), нудота, висипання (включаючи алергічний дерматит та еритематозні висипання), свербіж та кропив’янка, припливи, ангіоневротичний набряк, зниження терапевтичної відповіді, гарячка, р-ції у місці ін’єкції, включаючи біль у місці ін’єкції, підвищення рівня продуктів розпаду фібрину, підвищення рівня аланінамінотрансферази, лужної фосфатази, лактатдегідрогенази, а також рівня протромбіну.

Протипоказання до застосування ЛЗ: Підвищена чутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжної речовини, а також до білків мишей, хом’яків або корів.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва:

| Торговельна назва | Виробник/країна | Форма випуску | Дозування | Кількість в упаковці | Ціна DDD, грн. | Офіційний курс обміну, у.о. | Форма №137/0
--- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | ---
II. | НОВОСЕВЕН® | А/Т Ново Нордіск (виробник діючої речовини, готового продукту та виробник, відповідальний за випуск серій готового продукту; дільниця виробництва, на якій проводиться контроль/випробування серії готового продукту; дільниця виробництва, на якій проводиться, Данія/Німеччина | пор. ліоф. д/приг. р-ну д/ін'єк. у скл. фл. з розч. | 5мг (250КМО) | №1 | 109050,48 | 25,66/$ |
II. | НОВОСЕВЕН® | А/Т Ново Нордіск (виробник діючої речовини, готового продукту та виробник, відповідальний за випуск серій готового продукту; дільниця виробництва, на якій проводиться контроль/випробування серії готового продукту; дільниця виробництва, на якій проводиться, Данія/Німеччина | пор. ліоф. д/приг. р-ну д/ін'єк. у скл. фл. з розч. | 2мг (100КМО) | №1 | 42722,13 | 25,66/$ |