Фактор коагуляції крові людини VIII (Human Blood Coagulation Factor VIII) *

Фармакотерапевтична група: В02ВD02 - фактори згортання крові.

Основна фармакотерапевтична дія: гемостатична; при введенні хворому на гемофілію фактор VIII зв’язується з фактором Віллебранда у кровотоці пацієнта; активований фактор VIII у поєднанні з активованим фактором IX активує фактор X; активований фактор X перетворює протромбін на тромбін, який перетворює фібриноген на фібрин і, т.ч.им чином, утворюється кров’яний згусток.

Показання для застосування ЛЗ: OKTAHAT/OCTANATE®: лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів, хворих на гемофілію АВООЗ (вроджена або набута недостатність Фактора VIII)БНФ, у т.ч. пацієнтів, що раніше отримували та не отримували терапію; пацієнтів, які перенесли великі й малі хірургічні операції; лікування інгібіторної форми гемофілії для індукції імунної толерантності. Бериате®/ Вегіаіе®: лікування та профілактика кровотечі у пацієнтів, хворих на гемофілію А (спадкова недостатність фактору коагуляції крові VIIIВООЗ, БНФ); може застосовуватися в лікуванні набутої недостатності фактора VIIIБНФ.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: доза і тривалість замісної терапії залежать від ступеню дефіциту фактора VIII, локалізації і інтенсивності кровотеч та тяжкості клінічного стану хворого. OKTAHAT/OCTANATE®: розрахунок необхідної дози фактора VIII базується на емпіричних даних, де 1 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора VIII у плазми крові на 1,5-2 % від нормальної; після розведення вводять в/в; необхідні одиниці = маса тіла (кг) х бажаний рівень підвищення фактора VIII (%) (МО/дл) х 0,5; для довгострокової профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою гемофілією А, зазвичай дозування 20-40 МО Фактора VIII/кг з інтервалами 2-3 дні; особи із низькою відповіддю (інгібітори < 5 ОБ) зазвичай отримують 50-100 МО фактора VIII/кг щодня або ч/з день, а особи із високою відповіддю (інгібітори > 5 ОБ) отримують 100-150 МО/кг кожні 12 год. Бериате®/ Beriate: вводиться в/в, кількість призначених одиниць фактору VIII виражається в міжнародних одиницях (МО) у відповідності до поточного стандарту ВООЗ для препаратів, що містять фактор коагуляції крові VIII; 1 МО активності фактору VIII еквівалентна кількості фактору VIII в 1 мл нормальної плазми людини; необхідна кількість одиниць = маса тіла (кг) х бажане підвищення FVIII (% або МО/дл) х 0,5; при довгостроковій профілактиці кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією А звичайні дози становлять 20-40 МО фактора VIII/кг з інтервалом введення 2-3 дні; у деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, можуть знадобитися більш короткі інтервали або більш високі дози; розрахунок доз препарату у дітей відбувається виходячи з маси тіла, на тих самих керівних принципах, що й для дорослих пацієнтів.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: АР або р-ції гіперчутливості (які можуть включати ангіоневротичний набряк, відчуття пощипування та печіння у місці інфузії, озноб, прилив крові до обличчя, генералізовану кропивницю, головний біль, висип, гіпотензію, сонливість, нудоту, збудження, тахікардію, утруднене дихання, поколювання, блювання та стридорозне дихання), анафілаксія (включаючи шок), пригнічення фактора VIII, лихоманка,летаргія, парестезія, підвищення t°тіла.

Протипоказання до застосування ЛЗ: підвищена чутливість до діючої речовини або будь-якого іншого компоненту препарату.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва:

| Торговельна назва | Виробник/країна | Форма випуску | Дозування | Кількість в упаковці | Ціна DDD, грн. | Офіційний курс обміну, у.о. | Форма №137/0
--- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | ---
II. | БЕРИАТЕ® | ЦСЛ Берінг ГмбХ, Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. або інфуз. у фл. з розч. | 250МО, 500МО, 1000МО | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |
II. | ЕМОКЛОТ | КЕДРІОН С.П.А./ФАЛОРНІ С.Р.Л./АЛЬФАСІГМА С.П.А., Італія/Італія/Італія/Італія | пор. д/р-ну д/інфуз. з розч. | 500МО, 1000МО, | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |
II. | ЕМОКЛОТ | КЕДРІОН С.П.А., Італія | пор. д/р-ну д/інфуз. з розч. та набор. д/розчин. і введ. | 500 МО | №1 | 4111,00 | 29,36/€ |
II. | ЕМОКЛОТ | КЕДРІОН С.П.А., Італія | пор. д/р-ну д/інфуз. з розч. та набор. д/розчин. і введ. | 1000 МО | №1 | 8222,00 | 29,36/€ |
II. | ОКТАНАТ | Октафарма АБ (виробництво за повним циклом)/Октафарма Фармацевтика Продуктіонсгес м.б.Х. (виробництво за повним циклом)/Октафарма (виробництво за повним циклом)/Октафарма Дессау ГмбХ (вторинне пакування)/Октафарма Продукціонсгеселлшафт Дойчланд м.б.Х. (ви, Швеція/Австрія/Франція/Німеччина/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. по 5мл та набор. для в/в введ. | 50 МО/мл | №1 | 3346,02 | 33,46/€ |
II. | ОКТАНАТ | Октафарма АБ (виробництво за повним циклом)/Октафарма Фармацевтика Продуктіонсгес м.б.Х. (виробництво за повним циклом)/Октафарма (виробництво за повним циклом)/Октафарма Дессау ГмбХ (вторинне пакування)/Октафарма Продукціонсгеселлшафт Дойчланд м.б.Х. (ви, Швеція/Австрія/Франція/Німеччина/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. по 10мл та набор. для в/в введ. | 50 МО/мл | №1 | 6424,36 | 33,46/€ |
II. | ОКТАНАТ | Октафарма АБ (виробництво за повним циклом)/Октафарма Фармацевтика Продуктіонсгес м.б.Х. (виробництво за повним циклом)/Октафарма (виробництво за повним циклом)/Октафарма Дессау ГмбХ (вторинне пакування)/Октафарма Продукціонсгеселлшафт Дойчланд м.б.Х. (ви, Швеція/Австрія/Франція/Німеччина/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. по 10мл та набор. для в/в введ. | 100 МО/мл | №1 | 13183,32 | 33,46/€ |