Фактор IX коагуляції крові людини (Coagulation factor IX) *

Фармакотерапевтична група: В02ВD04 - антигеморагічні засоби. Фактор згортання IХ.

Основна фармакотерапевтична дія: гемостатична; має структурні та функціональні характеристики, порівнянні зі структурними та функціональними характеристиками ендогенного фактора IX, який активується за участю комплексу фактора VIIa/тканинного фактора у зовнішній системі коагуляції та за участю фактора XIa у внутрішній системі коагуляції; активований фактор IX в поєднанні з активованим фактором VIII активує фактор X, що призводить до перетворення протромбіну в тромбін, після чого тромбін перетворює фібриноген у фібрин, в рез-ті чого утворюється згусток.

Показання для застосування ЛЗ: ОКТАНІН Ф: лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів з гемофілією В (вроджений дефіцит фактора IX) БНФ; ІМУНІН: лікування і профілактика епізодів кровотеч у пацієнтів з гемофілією ВБНФ (вроджений дефіцит фактора IX) віком від 6 років; Ріксубіс: лікування і профілактика епізодів кровотеч у пацієнтів, хворих на гемофілію В; періопераційне лікування пацієнтів, хворих на гемофілію В; стандартна профілактика для запобігання кровотеч або зменшення частоти епізодів кровотеч у пацієнтів, хворих на гемофілію В. БЕНЕФІКС:лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів з гемофілією B (вроджений дефіцит фактора IX). БНФ

Спосіб застосування та дози ЛЗ: ОКТАНІН Ф: дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та тяжкості кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта; потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактора IX (%)(МО/дл) х 0,8; в/в, вводити зі швидкістю не > 2-3 мл/хв.; кількість препарату, яку має бути введено та частота введення повинні бути орієнтовані на клінічну ефективність у кожному випадку, препарати фактора IX вводять не частіше, ніж 1 р/добу.Впродовж курсу лікування визначати рівень фактора IX для встановлення потрібної дози та частоти введення, у випадку великих хірургічних втручань, обов’язковим є особливо контроль замісної терапії шляхом проведення аналізів коагуляції (визначення активності фактора IX плазми крові), тривала профілактика кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією B:звичайна доза - 20-40 МО/кг маси тіла (МТ) з інтервалом 3-4 дні; у молодих пацієнтів коротші інтервали між введеннями або вищі дози. ІМУНІН: потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактора IX (%) (МО/дл) х 0,9; в/в, щоб швидкість інфузії не перевищувала 2 мл/хв; частота введення доз (год.)/тривалість терапії (дні): ранній гемартроз, кровотеча у м'язах або кровотеча з рота: повторювати введення кожні 24 год, щонайменше протягом 1 доби, до припинення кровотечі, за відчуттям болю або загоєння (потрібний рівень фактора IX - 20-40%); більш розповсюджений гемартроз, кровотеча у м'язах або гематома - повторювати введення кожні 24 год протягом 3 - 4 діб або більше, доки не пройдуть біль та г. стан непрацездатності (потрібний рівень фактора IX - 30-60%); кровотеча, що загрожує життю: повторювати введення кожні 8 - 24 год до зникнення загрози життю (потрібний рівень фактора IX - 60-100%); мала операція, в т.ч. видалення зуба: кожні 24 год., протягом 1 доби до повного загоєння (потрібний рівень фактора IX - 30-60%); велика операція: повторювати введення кожні 8-24 год. до адекватного загоєння рани, потім продовжити терапію 7 діб, підтримуючи рівень активності фактора IX 30 %- 60 % (МО/дл); тривала профілактика кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією В: звичайна доза 20-40 МО/кг маси тіла з інтервалом від 3-4-х дні; в окремих випадках, особливо у молодих пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози.РІКСУБІС: в/в болюсно; початкова доза розраховується на основі емпіричних висновків, що у разі застосування однієї МО на 1 кг маси тіла очікується збільшення циркулюючого рівня фактора IX на 0,9 МО/дл плазми крові (на 0,9 % норми): початкова доза препарату = маса тіла (кг) х бажаний приріст рівнів фактора IX (у % норми або у МО/дл) x зворотна величина спостережуваного відновлення (МО/кг у перерахунку на МО/дл). У разі покрокового відновлення на 0,9 МО/дл плазми крові (на 0,9 % норми) доза препарату розраховується: доза препарату (МО) = маса тіла (кг) х бажаний приріст рівнів фактора IX (у % норми або у МО/дл) x 1,1 дл/кг); тривала профілактика кровотеч у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії B: рекомендована доза для раніше лікованих пацієнтів - від 40 до 60 МО на 1 кг/маси тіла 2 р/тижд. БЕНЕФІКС:необхідна доза - необхідна кількість одиниць фактора IX (МО) = маса тіла (кг) × бажане збільшення кількості фактора IX (% або МО/дл) × зворотна величина поступового відновлення, яке зазвичай спостерігається після інфузії фактора; для відновлення на рівні 0,8 МО/дл (середнє підвищення фактора IX) використовують таку формулу: необхідна кількість одиниць фактора IX (МО) = маса тіла (кг) × бажане збільшення кількості фактора IX (% або МО/дл) × 1,3 МО/кг; для тривалої профілактики геморагічних явищ пацієнтам з тяжкою формою гемофілії B:середня доза препарату для звичайної вторинної профілактики у ПЛП 40 МО/кг (від 13 до 78 МО/кг) з інтервалами введення від 3 до 4 днів.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: підвищена чутливість або АР, до яких можуть належати ангіоневротичний набряк, пекучий і г. біль у місці інфузії, озноб, припливи, загальна кропив’янка, головний біль, висип, гіпотонія, летаргія, неспокій, стиснення у грудях, поколювання, розвиток нефротичного с-му, розвиток нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) до фактора IX, пригнічення фактора IX, ІМ, с-му дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-с-м), розвиток інгібіторів, запалення підшкірної клітковини в місці інфузії, анафілактична р-ція, сироваткова хвороба, р-ція підвищеної чутливості, с-м верхньої порожнистої вени, тромбоз глибоких вен, тромбоз, тромбофлебіт, інфаркт нирки, недостатня відповідь на лікування, недостатній рівень відновлення фактора IX, пірексія, кашель, дискомфорт в ділянці грудної клітки, р-ція в місці інфузії, поколювання, тахікардія, тромбоемболічні епізоди (в т. ч.легенева емболія,венозний тромбоз, артеріальний тромбоз, тромбоз церебральних артерій),припливи, подразнення горла, біль у роті і глотці,сухий кашель, свистяче дихання,задишка, нудота,блювання, свербіж, гіпертермія, застуда, запаморочення, дисгевзія,сонливість,тремор, погіршення зору,пірексія, біль у кінцівках, позитивні результати тесту на антитіла до фурину, антитіла до фактора IX або фурину з невизначеною специфічністю.

Протипоказання до застосування ЛЗ: підвищена чутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжної речовини, а також до білка хом'яка, відома алергія, пов’язана зі зменшенням кількості тромбоцитів під час лікування гепарином (тромбоцитопенія, спричинена застосуванням гепарину, тип II); с-м дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-с-м); ознаки фібринолізу.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва:

| Торговельна назва | Виробник/країна | Форма випуску | Дозування | Кількість в упаковці | Ціна DDD, грн. | Офіційний курс обміну, у.о. | Форма №137/0
--- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | ---
II. | АІМАФІКС | КЕДРІОН С.П.А./ФАЛОРНІ С.Р.Л./АЛЬФАСІГМА С.П.А., Італія/Італія/Італія/Італія | пор. д/р-ну д/інфуз. у фл. з розч. по 10мл та набір д/розчин. і введ. | 500 МО | №1 | 4699,27 | 29,37/€ |
II. | АІМАФІКС | КЕДРІОН С.П.А./ФАЛОРНІ С.Р.Л./АЛЬФАСІГМА С.П.А., Італія/Італія/Італія/Італія | пор. д/р-ну д/інфуз. у фл. з розч. по 10мл та набір д/розчин. і введ. | 1000 МО | №1 | 9398,54 | 29,37/€ |
II. | АІМАФІКС | КЕДРІОН С.П.А., Італія | пор. д/р-ну д/інфуз. у фл. з розч. по 10мл та набір д/розчин. і введ. | 500 МО | №1 | 4762,88 | 29,77/€ |
II. | АІМАФІКС | КЕДРІОН С.П.А., Італія | пор. д/р-ну д/інфуз. у фл. з розч. по 10мл та набір д/розчин. і введ. | 1000 МО | №1 | 9525,76 | 29,77/€ |
II. | БЕНЕФІКС | Ваєт Фарма С.А. (виробництво ліофілізату за повним циклом; контроль якості розчинника (крім тесту "Сила тертя поршня"); пакування розчинника у набір; контроль якості, зберігання, пакування та випуск набору; відповідальний за випуск серії)/БіоЛаб, С.Л. (ал, Іспанія/Іспанія/Німеччина/США | ліоф. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та стер. набором | 250 МО | №1 | 5635,57 |  |
II. | БЕНЕФІКС | Ваєт Фарма С.А. (виробництво ліофілізату за повним циклом; контроль якості розчинника (крім тесту "Сила тертя поршня"); пакування розчинника у набір; контроль якості, зберігання, пакування та випуск набору; відповідальний за випуск серії)/БіоЛаб, С.Л. (ал, Іспанія/Іспанія/Німеччина/США | ліоф. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та стер. набором | 500 МО | №1 | 11271,14 |  |
II. | БЕНЕФІКС | Ваєт Фарма С.А. (виробництво ліофілізату за повним циклом; контроль якості розчинника (крім тесту "Сила тертя поршня"); пакування розчинника у набір; контроль якості, зберігання, пакування та випуск набору; відповідальний за випуск серії)/БіоЛаб, С.Л. (ал, Іспанія/Іспанія/Німеччина/США | ліоф. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та стер. набором | 1000 МО | №1 | 22542,29 |  |
II. | БЕНЕФІКС | Ваєт Фарма С.А. (виробництво ліофілізату за повним циклом; контроль якості розчинника (крім тесту "Сила тертя поршня"); пакування розчинника у набір; контроль якості, зберігання, пакування та випуск набору; відповідальний за випуск серії)/БіоЛаб, С.Л. (ал, Іспанія/Іспанія/Німеччина/США | ліоф. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та стер. набором | 2000 МО | №1 | 45084,57 |  |
II. | БЕНЕФІКС | Ваєт Фарма С.А. (виробництво ліофілізату за повним циклом; контроль якості розчинника (крім тесту "Сила тертя поршня"); пакування розчинника у набір; контроль якості, зберігання, пакування та випуск набору; відповідальний за випуск серії)/БіоЛаб, С.Л. (ал, Іспанія/Іспанія/Німеччина/США | ліоф. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та стер. набором | 3000 МО | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |
II. | ІМУНІН | Бакстер АГ/хамельн фармацевтикалс гмбх, Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін`єк та інфуз. у фл. з розч. та набір д/розчин. і введ. | 600МО, 1200МО | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |
II. | ІМУНІН | Бакстер АГ (первинне та вторинне пакування, контроль якості, випуск серії ГЛЗ, пакування та випуск серії розчинника; контроль якості ГЛЗ; виробництво нерозфасованого продукту, первинне та вторинне пакування ГЛЗ, вторинне пакування розчинника, контроль яко, Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін`єк та інфуз. у фл. з розч. та набір д/розчин. і введ. | 600МО | №1 | 4052,60 | 27,02/$ |
II. | ІМУНІН | Бакстер АГ (первинне та вторинне пакування, контроль якості, випуск серії ГЛЗ, пакування та випуск серії розчинника; контроль якості ГЛЗ; виробництво нерозфасованого продукту, первинне та вторинне пакування ГЛЗ, вторинне пакування розчинника, контроль яко, Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін`єк та інфуз. у фл. з розч. та набір д/розчин. і введ. | 1200МО | №1 | 8105,19 | 27,02/$ |
II. | ОКТАНІН Ф 1000 МO | Октафарма Фармацевтика Продуктіонсгес м.б.Х (виробник, відповідальний за виробництво за повним циклом)/Октафарма (виробник, відповідальний за виробництво за повним циклом)/Октафарма Дессау ГмбХ (виробник (альтернативний), відповідальний за вторинне пакува, Австрія/Франція/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та компл. д/розч. та в/в введ. | 1000 МО | №1 | 13384,08 | 33,46/€ |
II. | ОКТАНІН Ф 250 МO | Октафарма Фармацевтика Продуктіонсгес м.б.Х (виробник, відповідальний за виробництво за повним циклом)/Октафарма (виробник, відповідальний за виробництво за повним циклом)/Октафарма Дессау ГмбХ (виробник (альтернативний), відповідальний за вторинне пакува, Австрія/Франція/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та компл. д/розч. та в/в введ. | 250 МО | №1 | 3346,02 | 33,46/€ |
II. | ОКТАНІН Ф 500 МO | Октафарма Фармацевтика Продуктіонсгес м.б.Х (виробник, відповідальний за виробництво за повним циклом)/Октафарма (виробник, відповідальний за виробництво за повним циклом)/Октафарма Дессау ГмбХ (виробник (альтернативний), відповідальний за вторинне пакува, Австрія/Франція/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та компл. д/розч. та в/в введ. | 500 МО | №1 | 6692,04 | 33,46/€ |
II. | РІКСУБІС | Бакстер Хелскеа Корпорейшн (виробництво порошку ліофілізованого для розчину для інфузій, відповідальний за випуск серії)/Хамельн Фармацевтикалс ГмбХ (виробництво розчинника), США/Німеччина | пор. ліоф. д/р-ну д/інфуз. у фл. з розчин. та прист. д/розч. Baxject II | 250МО, 500МО, 1000МО, 2000МО, 3000МО | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |
II. | РІКСУБІС | Баксалта Бельджіум Мануфектурінг СА (маркування, вторинне пакування та випуск серії ГЛЗ та розчинника)/Баксалта ЮС Інк (виробництво, контроль якості та первинне пакування ГЛЗ)/Бакстер АГ (частковий контроль якості ГЛЗ)/офі Технологіе енд Інновейшіон ГмбХ , Бельгія/США/Австрія/Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та пристос. д/розвед. БАКСДЖЕКТ ІІ | 250МО, 500МО, 1000МО, 2000МО, 3000МО | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |
II. | РІКСУБІС/RIXUBIS | Баксалта Белджіум Мануфектурінг СА/Бакстер СА/Бакстер АГ/офі Технологіе енд Інновейшіон ГмбХ/хамельн фармацевтикалс гмбх/Баксалта ЮС Інк., Бельгія/Бельгія/Австрія/Австрія/Німеччина/США | пор. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч. та пристос. д/розвед. БАКСДЖЕКТ ІІ | 250МО, 500МО, 1000МО | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |