Антиінгібіторний коагулянтний комплекс (Factor VIII inhibitor bypassing activity) *

Фармакотерапевтична група: B02BD03 - фактори згортання крові. Білки з активністю, шунтуючою інгібітори до фактора VIII.

Основна фармакотерапевтична дія: контролює кровотечу шляхом індукції та сприяння утворенню тромбіну; в механізмі дії відзначається роль специфічних компонентів активованого протромбінового комплексу - протромбіну (Фактора II) і активованого Фактора X (Фактора Ха); містить інші білки протромбінового комплексу, що сприяють підтриманню гемостазу у пацієнтів з гемофілією з наявністю інгібіторів.

Показання для застосування ЛЗ: лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією А та інгібіторами до фактора VIIIБНФ; лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією В та інгібіторами до фактора VIII за відсутності іншого специфічного лікування; лікування кровотеч у пацієнтів, не хворих на гемофілію з набутими інгібіторами до фактора VIIIБНФ; профілактика кровотеч у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії А, які пережили значну кровотечу або мають високий ризик значної кровотечі.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: розчинити (для розчинення використовують лише воду для ін'єкцій і пристрій для розчинення, що знаходиться в упаковці) і повільно вливати в/в; швидкість інфузії не повинна перевищувати 2 Од/кг/хв.; доза та тривалість лікування залежить від тяжкості порушення гемостазу, локалізації і сили кровотечі, а також клінічного стану хворого; вводити в дозі 50-100 одиниць/кг; не перевищувати разову дозу 100 Од/кг і МДД 200 Од/кг, окрім випадку, коли тяжкість кровотечі не виправдовує використання вищих доз; спонтанні кровотечі: крововиливи в суглоби, м 'язи і м 'які тканини - у випадках кровотеч малої та середньої інтенсивності рекомендуються дози 50-75 Од/кг кожні 12 год, лікування необхідно продовжувати до отримання чітких ознак клінічного покращення (зменшення болю, зниження припухлості, підвищення рухливості суглоба); у випадках сильних крововиливів в м'язи і м'які тканини, при заочеревинних гематомах - рекомендована доза 100 Од/кг кожні 12 год; кровотечі із слизових оболонок - 50 Од/кг кожні 6 год при ретельному спостереженні за пацієнтом (візуальний контроль кровотечі, визначення динаміки гематокриту); якщо кровотеча не припиняється, дозу збільшити до 100 Од/кг, але не перевищувати МДД 200 Од/кг; інші тяжкі кровотечі - при тяжкій кровотечі (крововиливи в ЦНС) - доза 100 Од/кг кожні 12 год; при хірургічних втручаннях перед операцією - початкова доза 100 Од/кг, а через 6-12 год - ще одна доза 50-100 Од/кг; в якості післяопераційної підтримуючої дози, може вводитися 50-100 Од/кг з інтервалом 6- 12 год; дозування, інтервали введення доз і тривалість лікування під час і після операції визначаються видом хірургічного втручання, загальним станом пацієнта і клінічною ефективністю у кожному окремому випадку (при цьому не дозволяється перевищувати МДД в 200 Од/кг маси тіла); профілактика кровотеч у пацієнтів з високими титрами інгібіторів і частими кровотечами після невдалої індукції імунної толерантності (ІІТ) або коли ІІТ не розглядається: рекомендується доза 70-100 Од/кг ч/з день, за необхідності дозу можна збільшити до 100 Од/кг/добу або поступово зменшувати; профілактика кровотеч у пацієнтів з високими титрами інгібіторів під час індукції імунної толерантності (ІІТ): може вводитися разом з Фактором VIII в дозі 50-100 Од/кг 2р/добу, поки титр інгібіторів до Фактора VIII не знизиться до <2 БО.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: р-ції підвищеної чутливості алергічного типу, що включають кропив’янку, ангіоневротичний набряк, шлунково-кишкові розлади, бронхоспазм і падіння АТ, ДВЗ-с-м, підвищення титру інгібіторів (анамнестична відповідь), р-ція підвищеної чутливості, парестезії, гіпестезія, тромботичний інсульт,емболічний інсульт,сонливість,дисгевзія, головний біль, часті запаморочення, ІМ, тахікардія, тромбоз,венозний тромбоз, артеріальний тромбоз, емболія (тромбоемболічні ускладнення), гіпертензія, приплив крові, гіпотонія, легенева емболія,бронхоспазм,свистяче дихання,кашель, задишка, блювання, діарея, відчуття дискомфорту в животі,нудота, відчуття оніміння обличчя,ангіоневротичний набряк, кропив’янка, свербіж, висип, біль у місці введення, нездужання, відчуття жару, озноб, гіпертермія, біль у грудях, відчуття дискомфорту у грудній клітці, падіння АТ, позитивні антитіла до поверхневого антигену ВГВ.

Протипоказання до застосування ЛЗ: підвищена чутливість до препарату або будь-яких його компонентів; с-м дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром);г. тромбоз або емболія (включаючи ІМ).

Визначена добова доза (DDD): парентерально - не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва:

| Торговельна назва | Виробник/країна | Форма випуску | Дозування | Кількість в упаковці | Ціна DDD, грн. | Офіційний курс обміну, у.о. | Форма №137/0
--- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | ---
II. | ФЕЙБА | Бакстер АГ/Зігфрід Хамельн ГмбХ, Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/інфуз. у фл. з розч. та набір д/розч. і введ. | 500Од, 1000Од | №1 | відсутня у реєстрі ОВЦ |
II. | ФЕЙБА | Бакстер АГ (Випуск серії; біологічне тестування, стерилізація, контроль якості, первинне пакування, вторинне пакування, виробництво готового лікарського засобу)/Зігфрід Хамельн Гмбх (Виробництво розчинника), Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін`єк. у фл. з розч., прист. д/розвед. BAXJECT II Хай Флоу і набор. д/введ. | 500Од | №1 | 16504,42 | 28,21/$ |
II. | ФЕЙБА | Бакстер АГ (Випуск серії; біологічне тестування, стерилізація, контроль якості, первинне пакування, вторинне пакування, виробництво готового лікарського засобу)/Зігфрід Хамельн Гмбх (Виробництво розчинника), Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін`єк. у фл. з розч., прист. д/розвед. BAXJECT II Хай Флоу і набор. д/введ. | 1000Од | №1 | 33008,83 | 28,21/$ |
II. | ФЕЙБА | Бакстер АГ (Випуск серії; біологічне тестування, стерилізація, контроль якості, первинне пакування, вторинне пакування, виробництво готового лікарського засобу)/Зігфрід Хамельн Гмбх (Виробництво розчинника), Австрія/Німеччина | пор. д/р-ну д/ін`єк. у фл. з розч., прист. д/розвед. BAXJECT II Хай Флоу і набор. д/введ. | 2500Од | №1 | 66017,66 | 28,21/$ |